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威尔逊病的病理生理学可视化研究

2021-12-28

威尔逊病 (WD) 是一种遗传性疾病,铜的全身积累会导致肝脏和大脑的症状。然而,人们对铜代谢障碍的动力学了解还不完善。近日,有研究者试图使用正电子发射断层扫描 (PET) 以铜 64 (Cu) 作为示踪剂来量化 WD 患者和对照受试者的肝铜转换效果。此外,还评估了该方法的诊断潜力。

该试验有9名WD患者、5名杂合子基因型健康受试者和8名纯合子基因健康对照者。他们接受了Cu静脉推注,然后在 1.5小时后、6小时后 和 20小时后进行90分钟的肝脏动态 PET 扫描和全身静态PET/CT 扫描。平行测量血铜浓度,并通过标准化摄取值 (SUV) 评估肝铜保留和再分布。

在 90 分钟时,三组的肝脏 SUV 相似。在注射20小时后,WD 患者的 SUV(平均值±SEM 31±4)高于杂合子组(24±3)或对照组(21±4)(p < 0.001)。WD 患者和对照组在20小时时与1.5 小时时肝铜浓度的 SUV 比率完全不同(p < 0.0001;方差分析)。通过对 PET 扫描初始 90 分钟的 Patlak 分析,估计 WD 患者的稳态肝脏铜清除率略低于对照组(p = 0.04)。

从上可知,铜PET成像能够可视化和量化 WD 患者的肝铜潴留特征。这种方法可作为未来 WD 病理生理学研究的宝贵工具,可能有助于开发新疗法和准确诊断。

文章来源:https://doi.org/10.1002/hep.32238