译者 沧海一叶舟

自身免疫性肝炎（AIH）在亚太地区较少见。因此，AIH突发作为慢加急性肝功能衰竭（ACLF）的原因常被忽视，患者治疗延迟。本研究旨在确定AIH-ACLF的临床表现、病理学表现和激素的治疗效果。

研究分析了AARC数据库2012 - 2017年间前瞻性纳入和跟踪的AIH-ACLF患者。研究使用国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）的评分标准或简化的AIH评分与病理活检证据来确定AIH的诊断。

研究纳入2,825例ACLF患者，82例（2.9％）符合AIH标准（年龄42.1±18.1岁，女性占70％）。患者初始平均胆红素为18.6±8.2mg/dl，CTP评分为11.7±1.4，MELD评分为27.6±6.5。平均IgG为21.61±7.32 g/dl，97％的患者升高≥1.1倍; 49％的患者血清结果阴性。肝脏组织病理检查可用率为90％，中位HAI评分为10 [IQR：7-12]; 90％具有中度至重度界板炎表现; 56％有明显的肝实质坏死（桥接和融合性坏死）和42％有肝硬化表现。28例（34％）患者接受类固醇激素治疗，与未用激素治疗的患者相比，患者ICU病房治疗时间缩短（中位数1.5Vs.4天; p <0.001），90天生存率提高（75％Vs.48.1％; p = 0.02），脓毒症发生率无明显差异（p = 0.32）。高龄、严重肝病（MELD> 27;敏感性83.3％，特异性78.9％，AUROC 0.86），肝性脑病和纤维化程度≥F3的患者，其激素治疗效果不佳。

自身免疫性肝病引发ACLF患者在亚洲并不少见。近一半患者的血清检查结果阴性，所以需肝活检确诊。早期类固醇激素治疗或肝移植（MELD> 27;HE≥F3），可减少患者的ICU病房治疗时间并可改善预后。

文章来源：https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.30205